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- Face aux troubles de comportement (agressivité, agitation, hallucinations, paranoïa), gardez votre calme et communiquez avec le malade d’une façon qui l’aide à traverser ces moments difficiles. Les meilleures techniques restent la patience et le dialogue.
- On peut laisser faire les comportements qui ne dérangent pas, à condition qu’ils ne soient pas dangereux.
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La démence à corps de Lewy
Qu’est-ce que la démence à corps de Lewy ?
Définition
La démence à corps de Lewy (DCL) est une affection dégénérative caractérisée par une démence de type cortico-sous-corticale associée à des signes extrapyramidaux (rigidité, tremblements, mouvements lents, prostration).
On observe également une altération du fonctionnement intellectuel, des troubles moteurs et la présence dans les cellules nerveuses cérébrales de lésions appelées « corps de Lewy ».
La DCL est considérée comme la deuxième cause de troubles intellectuels d’origine neurodégénérative chez les personnes âgées, après la maladie d’Alzheimer.
Elle est aussi appelée :
- maladie diffuse à corps de Lewy ;
- maladie corticale à corps de Lewy ;
- maladie à corps de Lewy ;
- démence sénile de type Lewy ;
- démence avec corps de Lewy ;
- variante à corps de Lewy de la maladie d’Alzheimer.
A noter
- La DCL débute généralement aux alentours de 70 à 75 ans, mais elle peut aussi se déclarer plus tard.
- Située entre la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson, la DCL représente 15 à 20 % de tous les cas de démence.
Facteurs de risque
Actuellement, la cause de cette maladie est inconnue, et ses facteurs de risque n’ont pas été identifiés.
La DCL a tendance à toucher plutôt les hommes que les femmes.
Clinique de la démence à corps de Lewy
Les critères du diagnostic clinique sont définis d’après McKeith et coll. (McKeith IG, Perry EK, Perry RH, « Report of the second dementia with Lewy body international workshop : diagnosis and treatment », Consortium on dementia with lewy bodies, Neurology, 53 (5), 1999).
Caractéristiques principales
- La maladie entraîne une atteinte progressive de l’ensemble des fonctions cognitives. Le retentissement de la maladie va s’étendre au sein de la sphère professionnelle et sociale.
- Les troubles de la mémoire prononcés ou rémanents ne se manifestent pas nécessairement dans les premiers stades, mais il est évident qu’ils progressent dans la plupart des cas.
- À l’examen, on constate une perturbation des capacités attentionnelles et visuo-spatiales. Le scanner cérébral met en avant une atteinte des zones frontales et sous-cortico-frontales.
Caractéristiques essentielles
- Fluctuations cognitives avec variations prononcées de l’attention et de la vigilance.
- Hallucinations visuelles récurrentes, généralement bien formées et détaillées.
- Caractéristiques motrices spontanées du syndrome parkinsonien.
Caractéristiques de soutien
- Chutes fréquentes.
- Syncope.
- Évanouissements transitoires.
- Délires systématisés.
- Hallucinations dans d’autres modalités.
- Troubles du comportement en sommeil paradoxal.
- Dépression.
Caractéristiques moins fréquentes
- Antécédents de crises.
- Signes de maladie physique ou tout autre trouble cérébral pour intervenir au niveau de la performance cognitive.
A noter
Il n’existe pas d’examen unique pour diagnostiquer la démence à corps de Lewy. Le diagnostic est établi en éliminant les autres maladies pouvant causer des symptômes semblables. L’évaluation peut comporter un examen neurologique ciblant particulièrement la démarche, la posture et le degré de rigidité.
Évolution de la maladie
La progression est plus rapide que dans la maladie d’Alzheimer. L’évolution de la maladie est fluctuante, elle se fait par paliers. La personne atteinte présente des périodes de confusion importante, suivies de périodes de « récupération ». Cette situation est difficile à supporter pour les proches, qui ne savent jamais à quoi s’attendre de la part de la personne.
On observe une aggravation progressive des symptômes (aggravation des troubles cognitifs et aggravation ou apparition des hallucinations ou des troubles moteurs).
Avec l’évolution, la marche et la déglutition deviennent difficiles, et des risques de chute apparaissent.
L’aggravation brutale de l’état de la personne n’est généralement pas due à la maladie, mais à un problème de santé surajouté (par exemple une infection).
A noter
La durée de l’évolution est de sept ans en moyenne.
Traitements et prise en charge
Traitements médicamenteux
Il n’existe actuellement aucun traitement spécifique permettant de guérir la DCL ou de stopper son évolution.
Le traitement se limite à gérer les symptômes, en particulier les hallucinations, le syndrome extrapyramidal et le déficit cognitif.
- Les troubles du fonctionnement intellectuel peuvent être améliorés par certains des traitements utilisés dans la maladie d’Alzheimer (molécules telles que les inhibiteurs de la cholinestérase).
- Les troubles moteurs peuvent être traités par les produits utilisés dans la maladie de Parkinson.
- Les hallucinations sont plus difficiles à contrôler, car les neuroleptiques aggravent les troubles cognitifs et moteurs et peuvent être à l’origine du décès du malade.
À ce jour, cette maladie est incurable.
A noter
La sensibilité aux neuroleptiques peut être un indicateur de diagnostic de la maladie à corps de Lewy.
Traitements non médicamenteux
Le traitement pharmacologique doit s’accompagner, en fonction de la symptomatologie :
- d’un soutien orthophonique ;
- d’un soutien kinésithérapique pour les troubles moteurs ;
- d’un soutien psychothérapique, englobant le soutien aux proches ;
- la stimulation ou la rééducation des fonctions intellectuelles ;
- l’adaptation de l’environnement par un ergothérapeute pour limiter la perte d’autonomie au quotidien ;
- l’intervention d’un psychomotricien, notamment dans l’accompagnement :
- des troubles visuels,
- des angoisses générées par les hallucinations,
- de la conscience corporelle et du travail des praxies.
A noter
- La prise en charge non pharmacologique de la personne et de son entourage est semblable à celle proposée dans la maladie d’Alzheimer.
- La prise en charge peut se faire à domicile, mais elle demeure relativement lourde pour les aidants familiaux. Une prise en charge médicalisée et adaptée apparaît donc plus appropriée, telles que les maisons de retraite équipées d’une unité Alzheimer.
Conclusion
La démence à corps de Lewy est la pathologie neurodégénérative qui présente le plus de troubles psychiatriques : hallucinations, délires ou troubles de l’identification. D’autres symptômes sont associés à cette maladie : hallucinations visuelles répétées et syndrome parkinsonien.
Cette maladie est due à une présence de dépôts anormaux à l’intérieur des neurones : les « corps de Lewy », portant le nom du médecin qui les a découverts. Les corps de Lewy caractérisent aussi la maladie de Parkinson et certaines autres démences.
Notre conseil
Évitez les erreurs
- Il est inutile d’essayer de raisonner le malade, qui n’a pas conscience d’être agressif et ne peut pas contrôler ses pulsions. Il vaut mieux rester calme et laisser la personne seule, pour que la colère passe d’elle-même, ou tenter de changer de conversation discrètement, voire de proposer une activité agréable.
- Il ne faut pas insister lorsque le résident ne veut pas faire l’action demandée.
- Évitez de faire à la place du patient ce qu’il est encore capable de faire : au contraire, recherchez les capacités restantes pour les stimuler.
Faq
D’où provient le nom de Lewy ?
Ce nom vient du médecin qui, en 1912, décrivit pour la première fois les corps de Lewy dans le noyau basal de Maynert.
Qu’est-ce que la démence à corps de Lewy ?
La DCL est une démence neurodégénérative avec des symptômes cognitifs, moteurs et psychiatriques causés par des dépôts anormaux de « corps de Lewy » dans les cellules cérébrales.
Quels sont les symptômes caractéristiques de la démence à corps de Lewy ?
Les symptômes incluent des fluctuations cognitives, hallucinations visuelles, rigidité, tremblements et troubles du comportement en sommeil paradoxal.
Comment évolue la démence à corps de Lewy ?
La maladie progresse rapidement, avec des périodes de confusion entrecoupées de récupération partielle, rendant la prise en charge complexe pour les proches et les soignants.
Quels traitements peuvent être administrés pour la DCL ?
Les traitements incluent des inhibiteurs de la cholinestérase pour les troubles cognitifs et des soins non médicamenteux, tels que la kinésithérapie et le soutien psychothérapique.
Comment gérer les comportements difficiles d’un résident atteint de DCL ?
Il est recommandé de garder le calme, de ne pas contrarier le résident et d’adapter l’environnement pour minimiser les risques, tout en stimulant ses capacités restantes.
Aller plus loin
Bibliographie
Lucette Lacomblez et Florence Mahieux-Laurent, Les Démences du sujet âgé, John Libbey Eurotext, coll. « Pathologie-Science », 2003
Site Internet
www.alzheimer.ca/fr : Le site de la Société Alzheimer du Canada propose une page sur la maladie à corps de Lewy, accessible par les rubriques « La maladie » puis « Les troubles cognitifs ».
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